Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC)

• Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy atau biasa juga disebut Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia merupakan penyakit jantung turunan yang dihubungkan dengan adanya fibro-fatty replacement patologis di otot ventrikel kanan.

• Penyakit ini merupakan tipe kardiomiopati non iskemik yang primernya melibatkan ventrikel kanan dengan ciri khas adanya hipokinetik pada ventrikel kanan dengan fibro-fatty replacement dan disertai aritmia yang berasal dari ventrikel kanan

• Merupakan penyebab kedua sudden cardiac death yang paling sering pada usia muda setelah HOCM, dengan prevalensi kira - kira 1 dari 5000 orang

• Diagnosis tidak boleh berdasarkan dari satu tes, melainkan kombinasi dari klinis, ekg dan radiologis

• Ciri Klinis Berupa :

• ARVC Menyebabkan gejala karena adanya PVC atau Sustained VT dengan Morfologi LBBB dan biasanya datang dengan palpitasi, syncope atau cardiac arrest

• Selama waktu berjalan, pasien ini dapat menderita gagal jantung kanan yang dapat menjadi severe biventricular heart failure dengan dilated cardiomyopathy

• Orang ini biasanya mempunyai riwayat keluarga mengalami sudden cardiac death

•  Tanda Khas Pada EKG :

• Adanya Tanda Epsilon Waves, yakni defleksi positif kecil setelah akhir dari kompleks QRS umumnya ditemukan pada lead V1 ( Tanda Paling Spesifik, Terlihat pada 30% dari pasien dengan ARVC )

Tanda Panah Menunjukkan Gambaran Epsilon Waves

Tanda Panah Menunjukkan Gambaran Epsilon Waves

• Gelombang T Inverted Pada Lead V1-V3 ( Terlihat pada 80% Pasien )

• Memanjangnya Upstroke dari Gelombang S Pada V1-V3 ( Ditemukan di 95% Pasien)

Tanda Panah Menunjukkan Prolonged Upstoke Dari Gelombang S

• Adanya Episode Paroxismal VT dengan Morphology LBBB ( Right Ventricular VT )

• Termuan Imaging :

• Echocardiography dapat memperlihatkan dilatasi dan hipokinetik dari ventrikel kanan dengan trabekula apical yang prominent disertai dilatasi dari RVOT

• Imaging yang terbaik adalah MRI, yang dapat memperlihatkan dengan akurat tanda fungsi dan struktural dari ARVD seperti fibro-fatty replacement, Penipisan dari otot ventrikel kanan, RV Aneurysm dan Dilatasi dari ventrikel kanan

• Contoh EKG ARVC :

• Terlihat adanya Epsilon Waves di Lead V1 dan V2

• Adanya Inversi Gelombang T di Lead V1-V4 Disertai Prolonged Upstroke dari Gelombang S di V1-V3

• Adanya Tanda - Tanda Ini disertai dengan Gejala Klinis Serta Adanya Paroxismal VT dengan Morphologi LBBB Sangat mengarahkan ke diagnosis ARVC

Contoh EKG VT Dengan Morphologi LBBB Yang Biasa Ditemukan Pada Pasien Dengan ARVC

Share on Google Plus

About Esplanade

This is a short description in the author block about the author. You edit it by entering text in the "Biographical Info" field in the user admin panel.