Hypertrophic Cardiomyopathy
Hypertrophic cardiomyopathy atau dalam bahasa indonesia kardiomiopati hipertrofik merupakan penyakit primer pada miokardium, dimana porsi dari miokard mengalami hipertrofi tanpa penyebab pasti dan menganggu fungsi dari otot jantung
HCM ( Hypertrophic cardiomyopathy ) adalah salah satu dari penyakit akibat mutasi gen yang biasa dijumpai, yakni sekitar 1 dari 500 orang. dan merupakan penyebab utama sudden death pada atlit muda
Umumnya pola HCM berupa asymmetrical septal hypertrophy, pola lain berupa concentric hypertrophy dan apical hypertrophy
Patofisiologi penyebab gejala dari HCM :
- Obstruksi Dinamik dari LVOT
- Disfungsi diatolik dari ventrikel kiri akibat dari gangguan relaksasi dan pengisian pada otot yang kaku dan hipertrofik
- Penebalan dinding dan penyempitan lumen koroner akibat abnormalitas intramural koroner
Gejala klinis dari Hypertrophic Cardiomyopathy :
- Exertional syncope atau pre-syncope - merupakan gejala terberat akibat dynamic LVOT obstruksi dan merupakan penyebab utama sudden death
- Tanda Kongesti Pulmonal (e.g. exertional dyspnoea, fatigue, orthopnoea, paroxysmal nocturnal dyspnoea) akibat disfungsi ventrikel kiri
- Nyeri dada - dapat berupa nyeri dada tipikal akibat peningkatan demand dan pengurangan supply darah ke koroner.
- Palpitasi akibat aritmia
Karakteristik EKG Kardiomiopati Hipertrofik :
- Left Ventricular Hypertrophy dan Non-spesific ST / T Abnormality
- Asymmetrical septal hypertrophy yang menyebabkan adanya Deep, Narrow (“dagger-like”) Q waves di lead lateral (V5-6, I, aVL) dan inferior (II, III, aVF) leads.
Panah hitam menunjukkan Dagger Like Q Waves pada HCM
- Gelombang Q pada HCM dapat menyerupai Old Infark Miokard, tetapi umumnya Q pada HCM < 40 ms sedangkan pada OMI > 40 ms. Dagger Q waves lebih sering dijumpai pada lead lateral
- Wolff parkinson white syndrome. WPWdan HCM pada suatu studi dilaporkan mempunyai hubungan, 1 dari 3 pasien HCM mempunyai pola WPW akibat mutasi gen yang sama
- Pada Apical HCM terdapat inversi gelombang T yang dalam dan besar pada lead prekordial ( Giant T-Wave Inversion ), umumnya ditemukan pada orang jepang
- Perhatikan gambar diatas, pada ekg di atas kriteria voltase memenuhi untuk LVH
- Terdapat Dagger like Q waves pada lead lateral
- EKG ini direkam pada pasien umur 30 tahun dan disalahkaprah sebagai infark lateral oleh kardiologis. pasien dipulangkan dan mengalami sudden death VF di jalan. autopsi menemukan Asymmetrical HCM
- Perhatikan gambar diatas, ekg ini direkam pada pasien usia muda
- Terdapat LVH dan inversi gelombang T yang dalam dan besar ( Giant T- Waves inversion )
- EKG ini tipikal untuk Apical Hypertrophic Cardiomyopathy
- Terkadang sulit untuk membedakan dengan iskemik miokardium, butuh informasi pasien dan gejala klinis untuk membedakannya
0 komentar:
Post a Comment